Los tumores de Köenen constituyen uno de los mayores signos de la Esclerosis Tuberosa, presentándose en casi la mitad de los pacientes que la padecen. Son como proliferaciones periungueales que causan patologías en la uña.
Estos tumores son proliferaciones típicas periungueales, del color de la piel, con una extremidad libre cornificada, alargadas, que se desarrollan por debajo del pliegue ungueal proximal. Su crecimiento sobre el aparato ungueal causa una presión excesiva que da como resultado depresiones longitudinales en la lámina ungueal (uña), creando surcos desde el eponiquio (zona más cercana) hacia la zona distal, aunque realmente no existe afectación matricial; si su localización es subungueal puede elevar la uña o incluso destruirla.
Los tumores de Köenen son, en muchas ocasiones, el único signo patognomónico de la esclerosis tuberosa, encontrando su presencia cerca del 50% de los pacientes. El término esclerosis tuberosa fue acuñado en 1880 por Bourneville y, en 1908, Vogt describe la tríada clásica que se caracteriza por deficiencia mental, crisis epilépticas y angiofibromas faciales. Su manifestación en el pie se caracteriza por la presencia de fibromas subungueales o Tumores de Koënen.
Actualmente, esta tríada completa sólo se presenta aproximadamente en el 29 % de los pacientes. Las lesiones cutáneas son las más frecuentes en la esclerosis tuberosa, seguidas de los angiofibromas que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. Estas lesiones son benignas y con frecuencia presentan sintomatología dolorosa, afectando a la capacidad del paciente para caminar o usar calzado, junto con las repercusiones estéticas acompañantes.
Los tumores de Köenen pueden deformar la uña y producir dolor.
¿Qué síntomas tienen los Tumores de Köenen?.
Los Tumores de Koënen son lesiones tumorales de carácter benigno, generalmente asintomáticas, aunque en ocasiones son dolorosas y requieren tratamiento quirúrgico. Son lesiones periungueales de color rosáceo o parduzco, pedunculadas con el extremo en punta e hiperqueratósico, y que se desarrolla en el pliegue proximal y el resto de la lámina ungueal. Son de carácter único o presentación múltiple.
Se han descrito varias formas de presentación: en formas de dientes de ajo, formas globosas, fusiformes, etc., y con afectación periungueal y subungueal. Esta tumoración puede afectar a la lámina ungueal produciendo onicolisis, cromoniquia, surcos y crestas longitudinales y queratosis subungueal. Se pueden localizar en manos y pies.
Tumores de Köenen múltiples en manos y pies del mismo paciente.
La exploración clínica del Túmor de Köenen para determinar el diagnóstico, se basa en el aspecto clínico descrito anteriormente, teniendo presente la existencia de otras lesiones con características clínicas similares y de las que hay que realizar un diagnóstico diferencia, tales como verrugas en el lecho ungueal, granulomas, tumor glómico y fibroqueratoma periungueal adquirido, etc.
En cuanto a la etiología, el origen de la proliferación del tumor parece ser un agente traumático, aunque claramente la mutación de los genes TSC1 y TSC2, es determinante en el crecimiento tumoral.
Es importante establecer un diagnóstico diferencial del tumor de Koënen con otras patologías, así como conocer la causa de dicha lesión. Diferenciar con fibroma, queloide, tumor fibroso recurrente de la infancia, dermatofibrosarcoma protuberans, dedos supranumerarios, cuerno cutáneo o verruga vulgar, fibroqueratoma periungueal adquirido, fibromatosis digital infantil, poroma ecrino, granuloma piogénico.
Tratamiento de los Tumores de Köenen.
Existen varias alternativas de tratamiento al tumor de Köenen como el láser ó mediante electrocoagulación, crioterapia para este tipo de tumores, siendo el de tipo quirúrgico el más adecuado, definitivo y aconsejable en determinadas.
Exéresis del tumor con electrocoagulación: granuloma piógeno o fibroqueratoma.
El tratamiento quirúrgico del tumor de Köenen mediante la exéresis completa del tumor, puede tener el inconveniente de distrofias ungueales al traumatizar la matriz ungueal.
El diagnóstico precoz y una resección completa son fundamentales para evitar posteriores recidivas. Se realiza con anestesia local y los resultados estéticos y funcionales son muy buenos.
Resultados a los 12 días, tras la eliminación de un tumor de Köenen que producía síntomas con el calzado.